Трикалазная недостаточность

1. Определение
2. Интересные факты о трикалазной недостаточности
3. Клиника трикалазной недостаточности
4. Лабораторная диагностика трикалазной недостаточности
5. Лечение трикалазной недостаточности
6. Литература

Определение

Трикалазная недостаточность, или трегалазная недостаточность, дефицит трегалазы, пищевая непереносимость грибов — наследственное заболевание, в результате которого снижается активность трегалазы — кишечного фермента. Трегалаза расщепляет трегалозу, которая содержится в грибах, насекомых и водорослях.

В Европе единственным источником трегалозы являются грибы, причем, она содержится только в молодых грибах — до 1.4%. В старых грибах вместо трегалозы содержится глюкоза, до которой она расщепляется. В странах Южной Африки источником трегалозы являются насекомые, а в странах Юго-Восточной Азии — водоросли.

Учитывая, что грибы не входят в основной рацион питания европейца, человек может никогда и не узнать, что у него имеется трикалазная недостаточность. Однако в некоторых странах, например, в Швейцарии, в местной кухне активно используются шампиньоны и грибные соусы. Поэтому в современном мире проблема трикалазной недостаточности становится все более актуальной.

Впервые о дефиците трегалазы заговорили в 1971 году. Затем Маджарова-Ногейлова Я. в 1973 году обследовала отца и сына, и выявила в биоптатах слизистой тонкого кишечника недостаточность трегалазы. В анамнезе у родственников отмечалась непереносимость грибов.

Интересные факты о трикалазной недостаточности.

Ученые считают, что развитие дефицита трегалазы связано с эволюцией человека. По всей видимости, первой пищей людей как раз и были грибы, водоросли, насекомые и некоторые другие продукты, в которых также содержалась трегалаза. И в те века активность трегалазы была у людей очень высока. Постепенно из рациона людей уходили продукты, содержащие трегалазу, а значит, что и активность фермента снижалась в процессе эволюции. Однако, в отличие от многих других дисахаридов, потребность в трегалазе осталась.

Например, в природе наблюдается активность трегалазы у волков, хотя они хищные млекопитающие и грибы употребляют крайне редко. А вот у морских млекопитающих трегалаза не образуется в принципе. Поэтому ученых удивляет такая генетическая стойкость фермента у жителей планеты. Трикалазная недостаточность для природы является отклонением, нежели нормой!

Клиника трикалазной недостаточности.

!Симптомы непереносимости развиваются только после приема в пищу грибов, водорослей или насекомых!

1. Распирание.
2. Интенсивные боли в животе.

3. Диарея.

4. Тахикардия.

5. Повышается влажность кожи.

6. Рвота.

7. Одышка.

!В отличие от обычной интоксикации при трикалазной недостаточности не повышается температура. В клиническом анализе крови нет лейкоцитоза, увеличения СОЭ!

!Симптомы появляются через 1.5 часа после еды, когда пища достигает тонкой кишки. Если больше в этот период грибы не употреблять, то клинические проявления исчезают через несколько часов.

!Появление перечисленных выше симптомов после употребления в пищу грибов, собранных в лесу, создает проблемы, связанные с дифференциальной диагностикой проявлений трегалазной недостаточности с более распространенным и часто смертельно опасным отравлением ядовитыми грибами. Оба заболевания имеют право существовать одновременно. Пациенту с диагностированной трегалазной недостаточностью, сознательно или случайно употребившему блюдо, содержащее грибы, при развитии симптомов острого гастроэнтерита и/или общего недомогания, как и любому другому человеку, следует немедленно вызвать скорую помощь, промыть желудок до приезда врачей, оповестить всех, кто ел грибы вместе с заболевшим, а не связывать данное состояние с обострением имеющейся ферментопатии и ждать самостоятельного купирования симптомов.

Истинная первичная трикалазная недостаточность встречается достаточно редко. Однако может развиваться вторичный дефицит трегалазы, например, у людей, страдающих хроническим энтеритом наблюдается снижение фермента в слизистой тонкого кишечника на 30 - 50%. Такие пациенты подсознательно стараются избегать в своем рационе грибов, поэтому подтверждение трикалазной недостаточности встречается намного реже, чем она существует на самом деле.

Лабораторная диагностика трикалазной недостаточности.

• Берут биоптат из слизистой оболочки тонкой кишки. В норме цифры трегалазы в биоптате составляют 4-8 мкг/(мг-мин), при первичной трикалазной недостаточности эти цифры снижаются до 0-0.1 мкг/(мг-мин), при вторичном синдроме — 0.2-1.8 мкг/(мг-мин).

• Также проводят нагрузочный тест трегалозой. Вначале определяют уровень сахаров в крови, исследование проводят натощак. Исследования повторяют через 15, 30, 60, 90 и 120 минут. Дают трегалозу в дозировке 0.5-1г на кг массы тела, а через один день проводят нагрузку глюкозой в этих же дозировках и изучают прирост сахара. В норме он должен составлять 1.4 ммоль/л. После дополнительной нагрузки глюкозой эти цифры повышаются до 2.2 ммоль/л.

При дефиците фермента трегалазы количество сахара снижается, а после добавления глюкозы наоборот возрастает в разы. Если же количество сахара в крови после нагрузки глюкозой остается низким, то говорят от вторичной трегалазной недостаточности.

К сожалению, в России трикалазная недостаточность часто принимается за другие заболевания: отравления, инфекционные заболевания кишечника, энтериты, пищевая аллергия.

Лечение трикалазной недостаточности.

Лечение трикалазной недостаточности, как и лечение большинства пищевых непереносимостей, связано с соблюдением строгой диеты. Грибы должны исключаться из рациона в любом виде, в том числе в виде приправ, соусов.

Литература:

1. Михаил Александрович Лис, Юлий Тимофеевич Солоненко, Соколов К.Н. Пропедевтика внутренних болезней

2. Kozlov et al. 2005