Вибрационная крапивница и ангиоотек

1. Определение
2. Причины и механизмы развития
3. Клинические проявления, классификация
4. Диагностика
5. Лечение
6. Литература

 Вибрационная крапивница и ангиоотек - очень редкий тип физической крапивницы и ангиоотека, при котором типичный волдырный элемент и ангиоотек возникает в ответ на любой вибрационный стимул - бег, энергичное обтирание полотенцем, работа с газонокосилкой, езда на автомобиле (1,2,3)

 Заболевание является наследственным, в формировании его механизмов не принимает участия иммунная система, поэтому вибрационную крапивницу и ангиоотек нельзя считать истинным аллергическим заболеванием (1,2). Впервые заболевание было описано в двух семьях (1).  Недавно специалисты из Национальных институтов здравоохранения США нашли генетическую причину редкой реакции на вибрацию. Результаты их исследования опубликованы в New England Journal of Medicine (2).   Как известно, важную роль в механизме развития симптомов хронической крапивницы и ангиоотека играют тучные клетки, которые находятся в коже и других соединительных тканях человека. Они выделяют гистамин и другие стимулирующие воспаление вещества в кровоток в ответ на взаимодействия специфического иммуноглобулина E, присутствующего на поверхности клеток с определенным аллергеном, как при аллергической реакции, либо на определенный  физический, химический или иной стимул, в данном случае - на механическую вибрацию. Такой процесс называется дегрануляцией и непосредственно  приводит к симптомам крапивницы и ангиоотека (1,3).  Для изучения тучных клеток, участвующих в вибрационной крапивнице, ученые выбрали три семьи, у которых в течение нескольких поколений наблюдалось это редкое заболевание. Специалисты брали анализ крови у больных в спокойном состоянии и во время обострения заболевания. Уровень гистамина значительно увеличивался во время вибрации и падал в течение часа после её прекращения. Также повышался уровень концентрации триптазы– фермента, который также высвобождается из тучных клеток во время дегрануляции. Ученые отметили, что и у здоровых людей происходит высвобождение гистамина при вибрации, однако в значительно меньшей степени. По их мнению, это говорит о том, что нормальная реакция на вибрацию у больных просто усилена в несколько раз.  Авторы затем изучили 36 образцов ДНК членов этих семей, среди которых были как больные, так и здоровые люди.

В результате, они обнаружили мутацию в гене в ADGRE2, которые встречается только у тех членов семьи, которые страдают вибрационной крапивницей и не отмечается в различных генетических базах данных и у почти тысячи здоровых людей со сходным происхождением. Ген ADGRE2 отвечает за выработку одноименного белка, который встречается на поверхности тучных клеток. Он, в свою очередь, состоит из двух субъединиц – альфа, которая находится на наружной поверхности клетки, и бета, которая обращена внутрь. В нормальном состоянии эти субъединицы взаимодействуют, однако у людей с мутацией они не стабильны и взаимодействие нарушается, что и приводит к дегрануляции, вызывающей симптомы крапивницы и ангиоотека.

Таким образом, исследователи заключили, что взаимодействие субъединиц ADGRE2 играет ключевую роль в такой реакции тучных клеток на механическую вибрацию. Авторы исследования также полагают, что результаты можно использовать для изучения других заболеваний, которые связаны с реакцией тучных клеток (2).

 Заболевание чаще проявляется в виде изолированного ангиоотека, нежели крапивницы. Любой вибрационный стимул приводит к появлению локального красного зудящего отека в течение нескольких минут с продолжительностью менее 2-4 часов. Кроме типичных проявлений заболевания при воздействии выраженного стимула может развиться покраснение кожи всего тела и головная боль, приливы, усталости, помутнение зрения и металлический привкус во рту (1,2). Помимо типичной формы заболевания описана редкая отсроченная форма, проявления которой возникают ч течение 1-2 часов после воздействия вибрации и достигают пика через 4-6 часов. при этом типе заболевания к ангиоотеку приводила травма кожи пациента из-за вибрации, но не из-за статического давления. Также была описана приобретенная форма вибрационного ангиоотека. Она склонна к легкому течению и может быть связана с другими типами физической крапивницы (1).

 Основным методом диагностики заболевания является провокационный тест: к предплечью или кисти пациента прикладывают специальный работающий лабораторный вибратор, генерирующий частоту от 780 до 1380 оборотов в минуту на 1-10 минут до появления симптомов крапивницы. Для теста лучше использовать откалиброванный вибрационный аппарат с возможностью изменения частоты и амплитуды (1). Описанный выше метод генетической диагностики в настоящее время применяется в научных исследованиях, но возможно в будущем будет внедрен в клиническую практику.

 Основным методом лечения является удаление или уменьшение контакта с причинным фактором, что позволяет пациентам жить нормальной жизнью. Для купирования начавшегося приступа эффективны антигистаминные препараты (1,3).

Литература:

1. П.В. Колхир Крапивница и ангиоотек. "Практическая Медицина"  Москва 2012 УДК 616-514+616-009.863 ББК 55.8 К61 стр. 182
2. Кристина Уласович «Ученые выяснили генетическую причину аллергии на вибрацию»  Наука  11:58 04 Фев. 2016
3. Daniel J Hogan, MD; Chief Editor: William D James, MD  "Chronic Urticaria" Medscape Medical News Updated: Apr 02, 2015